Srážecí faktory jsou nesmírně důležité pro srážení krve. Aby naše tělo v případě úrazu, nehody, ale i obyčejného říznutí nožem nevykrvácelo, aktivují se v těle srážecí faktory, které se podílí na zástavě krvácení. Tomu se odborně říká hemostáza a kromě srážecích faktorů je zapotřebí také činnosti krevních destiček. Jde o složitý proces, který si vlastně ani pořádně neuvědomujeme.
Pokud se při vaření řízneme či na kole odřeme koleno, a rána krvácí, naše první laická pomoc většinou spočívá v dezinfekci rány a jejím obvázání. Že v místě poranění automaticky dochází k zúžení průsvitu cévy, aby protékalo méně krve, si neuvědomujeme. Že poté přichází na řadu činnost trombocytů, které způsobí primární zacelení rány vlivem tvorby sraženin. O tom většina z nás nemá ponětí. A že se nakonec hlásí o slovo již zmíněné srážecí faktory, které vytvořením trombu poraněnou cévu definitivně uzavírají, spousta z nás ani vědět nemůže, pokud se o své tělo do hloubky nezajímá.
Důležitý vitamín K
Ke správné činnosti srážecích faktorů je zapotřebí vápník, a především vitamín K. Vzhledem k tomu, že novorozenci mají po porodu hladinu těchto srážecích faktorů sníženou, je nutné dodávat vitamín K formou přípravku Kanavit, aby dítě, i při malém škrábanečku, nevykrvácelo.
Faktorů důležitých ke srážení krve je dohromady 13. Přitom jeden z nich, pro zajímavost osmý v řadě, se jmenuje antihemofilický. Podílí se právě na kvalitním srážení krve. Pokud zrovna tento faktor chybí, dítě je ohroženo vykrvácením. Ale pozor, ohroženi jsou pouze jedinci mužského pohlaví.
Hemofilie A – geneticky přenosná choroba
Jak bylo řečeno, pokud chybí 8. srážecí faktor, onemocní pouze syn. Matka je totiž v tomto případě přenašečka, která je navenek úplně zdravá a nemá žádné potíže. Její syn má z 50%šanci, že bude hemofilik, bude-li mu do vínku přisouzen poškozený chromozom X´. Zdědí-li však chromozom X, bude zdráv, proto ta 50% šance.
Navíc velkou neblahou zajímavostí je, že pokud žena s poškozeným chromozomem X´ počne dítě s mužem trpící hemofilií a narodí se jim dcera, každá taková bohužel zemře. A to proto, že jde o neslučitelnost genů. Narodí-li se takovým rodičům syn, ten jediný přežívá. Buď může být hemofilikem, zdědí-li zmíněný X´, anebo je nositelem zdravého X chromozomu a bude zdráv.
Příznaky nemoci
Veškeré potíže se odvíjí od hladiny 8.antihemofilického srážecího faktoru. Nejčastěji se rozvíjí kolem 1. roku života. V tu dobu začne dítě trpět opakovanými viditelnými velkými krevními výrony, a to i po běžných kojeneckých pádech. Může se objevit krev v moči. I při malých zraněních dochází k velkým ztrátám krve, což může vést k nebezpečnému vzniku hematomu, tedy krevní sraženiny, v oblasti krku a dutiny ústní. Někdy tento stav dokonce vede k udušení dítěte. Znatelné jsou na první pohled i deformity kloubů. Kloub, ať už loketní, hlezenní či kolenní, ztrácí typickou pružnost.
Spěchejte k lékaři!
Při prvních zvláštnostech okamžitě spěchejte k lékaři. Ten po odebrání krve, vyšetření moči a rentgenovém vyšetření kloubů, zjišťuje neblahou diagnózu. Prognosticky se onemocnění nevyvíjí nijak špatně. Hemofilie sice omezuje kvalitu života, protože dítě se nemůže věnovat naplno sportovním aktivitám a musí dbát zvýšené opatrnosti při sebemenším poranění. Postupem času je vlivem kloubních deformit porušena také jejich hybnost, ale důležité je, že se dá s onemocněním žít.
Léčba jako náhrada chybějícího srážecího faktoru
Při zjištění nízké hladiny 8. srážecího faktoru se dodává antihemofilický globulin. Jsou-li deformované klouby, doporučuje se klidový režim a obkládat postižená místa studenými obklady.
Je asi dost divné ptát se před svatební nemocí, jestli váš partner není hemofilik, ale z pohledu budoucnosti vašich dětí, je to otázka skutečně důležitá.
Více článků najdete na portálu mamci.cz
